IgA肾炎典型病例常在上呼吸道感染后数小时至2天内出现肉眼血尿，通常持续数小时至数天，个别可达1周。这类病人约占总数的40%～50%，儿童中略高。个别可有严重的腰痛和腹疼，可能与肠道IgA血管炎有关。本病另一常见表现为无症状血尿和/或蛋白尿，约占总数的30%～40%。其中20%～25%病例在病程中可发生1次或数次肉眼血尿。
肾病综合征可见于5%～20%的病人中，以儿童和青年病例为多，常属弥漫性增生型伴或不伴肾小球硬化。此外，有时系膜IgA沉积为主的现象也可以出现在以足突融合为特征的微小病变肾病中。
约不到10%患者可呈急性肾功能衰竭表现，通常能自行缓解。其中20%～25%则可能需要透析，多因患有新月体肾炎。在病程活动期有氮质潴留者并不少见，约占25%。起病时即有高血压约占10%，然在30岁以后起病者中显著增多；随病程延长，伴高血压者超过40%。
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